ABSTRACTEarly Determination Of Renal Injury In Children With Solitary Functioning KidneyAim: Unilateral renal agenesis; is a situation where the unilateral renal embryologic development is not formed and there is a solitary functional ectopic kidney on the contralateral side. Patients with congenital unilateral renal agenesis are at risk for developing proteinuria, hypertension and renal failure in their long-term follow-up. In this study we aimed to determine the renal injury before proceeded at early phase by using the new markers in children with solitary functioning kidneyMaterials and Methods: Forty-four patients, with an age of > 5 years, who were regularly followed up for unilateral renal agenesis in Çukurova University Balcalı Hospital Pediatric Nephrology Clinic between I January 2016 and 31 December 2017 dates and 43 healthy controls of similar age and sex without any disease were included in the study. It has been shown that there is no pathology with DMSA, USG and VCUG in the intact kidney of these patients.Patients and control groups were divided into 3 groups according to their age. Fourteen patients (32%) aged between 5-9 years in the first group, 17 patients (39%) aged between 10-14 years in the second group and 13 patients (29%) aged between 15-19 in the third group were included in patient group. In the healthy control group, there were 12 healthy children aged 5 to 9 years (28%) in the first group, 14 healthy children (33%) aged 10-14 years in the second group and 17 healthy children (39%) aged 15-19 years in the third group. Renal function tests were evaluated in patients and control groups. Microalbumin/creatinine nephelometric, NGAL/creatinine and interleukin 18/creatinine levels in urine were measured by ELISA method. Renal ultrasound kidney size was assessed according to the age-specific percentile chart.Results: There were no difference between patient and control groups in terms of renal function tests, renal size, mean blood pressures and urinary microalbumin/creatinine excretion. In patient group the median value of the NGAL/creatinine levels was 2,46-2.24 ng/mg and in the control group the median value of the NGAL/creatinine levels at the ages of 5-9 were 1,93-1,44 ng/mg. There was no statistical difference between patient and control groups in terms of urinal NGAL/cr findings (p=0,427).In patient group urinal IL-18/urinal creatinine median value was 0.30pg/mg at ages 5-9, 0,84 pg/mg at ages 10-14 and 21.13pg/mg at ages of 15-19. In the control group these median values were as follows; 0,33 pg/mg in group 1 at ages 5-9, 0,20 pg/mg in group 2 at ages 10-14 and 0,18 pg/mg in group 3 at ages 15-19. Urine IL-18/Cr ratio was statistically significantly different between patient and control groups with the median value of 17.70 in patient group and 2,79 in control group (p values were p = 0.014 and p = 0.002, respectively).Conclusion: The increase in urinary IL-18/urinary creatinine ratios, which is one of the early markers of renal damage, with the patient's age increase, can be regarded as an early indication that glomerular injury may begin in the second decatum in these children. Children born with congenital unilateral renal agenesis should be reminded that there is a risk of permanent renal damage due to glomerular hyperfiltration in the later stages of their life and the rate of permanent renal damage should be reduced with early diagnosis and treatment of the damage.Keywords: Unilateral renal agenesis, NGAL/Cr in urine, IL-18/Cr in urine, glomerular hyperfiltration.

ÖZETTek Taraflı Fonksiyon Gören Böbreği Olan Çocuklarda Böbrek Hasarlanmasının Erken TespitiAmaç: Tek taraflı renal gelişimin embriyolojik olarak olmaması nedeniyle doğuştan fonksiyon görek tek böbrekli olma durumuna konjenital unilateral renal agenezi denir. Doğuştan unilateral renal agenezi olan hastalar, uzun süreli takiplerinde proteinüri, hipertansiyon ve yıllar içinde böbrek yetmezliği gelişimi açısından risk altındadırlar. Bu çalışmada tek taraflı fonksiyon gören böbreği olan çocuklarda yeni belirteçler kullanılarak böbrek hasarlanması başlamadan erken dönemde tespit etmek amaçlanmıştır.Gereç ve yöntem: Çukurova Tıp Fakültesi Çocuk Nefrolojisi Bilim Dalı'nda 01 Ocak 2016 - 31 Aralık 2017 yılları arasında yaşları 5'ten büyük olup unilateral renal agenezi tanısıyla takip edilen ve ek diğer üriner sistem anomalisi olmayan 44 hasta ile aynı yaş ve cinsiyette 43 sağlıklı kontrol çalışmaya alındı. Bu hastaların sağlam böbreğinde DMSA, USG ve VCUG ile bir patoloji olmadığı gösterilmişti.Hasta ve kontrol grupları yaşa göre 3 gruba ayrıldı. Hasta gruplarından 1. Grupta 5-9 yaş arası 14 (% 32), ikinci grupta 10-14 yaş arası 17 (% 39), üçüncü grupta 15-19 yaş arası 13 hasta çocuk (% 29) var iken; sağlıklı kontrol grubunda 1. Grupta 5-9 yaş arası 12 çocuk (% 28), ikinci grupta 10-14 yaş arası 14 çocuk (% 33), üçüncü grupta 15-19 yaş arası 17 çocuk (% 39) mevcuttu. Hasta ve kontrol gruplarında böbrek fonksiyon testlerine ek olarak, idrarda miroalbumin/kreatinin nefelometrik, idrarda NGAL/kreatinin ve idrarda Interlökin 18/kreatinin değerleri ELİSA yöntemiyle ölçüldü. Hastaların renal ultrasondaki böbrek boyutları yaşa göre persentil çizelgesine göre değerlendirildi.Bulgular: Hasta ve kontrol grupları arasında böbrek fonksiyon testleri, böbrek boyutları, ortalama kan basınçları ve idrar mikroalbumin/kreatinin atılımı açısından fark bulunmadı. İdrar NGAL/kreatinin oranı hasta grubunda ortalaması 2,46+2,24 ng/mg, kontrol grubunda 1,93+1,44 ng/mg saptandı, tüm gruplar arasında idrar NGAL/cr açısından istatistiksel olarak anlamlı fark yoktu (p=0,427). Hasta grubunda idrar IL-18/idrar kreatinin oranları 5-9 yaş arası ortanca değeri 0,30 pg/mg, 10-14 yaş arası ortanca değeri 0,84 pg/mg, 15-19 yaş arası ortanca değeri 21,13 pg/mg tespit edildi. Kontrol gruplarında ortanca değerleri grup 1, 5-9 yaş arası 0,33 pg/mg; grup 2, 10-14 yaş arası 0,20 pg/mg; grup 3, 15-19 yaş arası 0,18 pg/mg tespit edildi. İdrar IL-18/cr oranı hasta ve kontrol grupları arasında istatiksel olarak anlamlı farklılık gösterdi, hasta grubunda ortalaması 17,70+32,79, kontrol grubunda 2,79+5,32 p değerleri sırası ile p=0,014 ve p=0,002).Sonuç: Böbrek hasarının erken belirteçlerinden biri olan idrar IL-18/ idrar kreatinin oranlarının hasta yaş artışıyla birlikte ortanca değerlerindeki artışın gösterilmesi, bu çocuklarda ikinci dekattan başlayarak glomerüler hasarın başlayabileceğinin erken göstergesi olarak kabul edilebilir. Konjenital unilateral renal agenezi ile doğan çocukların hayatlarının ilerleyen dönemlerinde glomerüler hiperfiltrasyona bağlı kalıcı böbrek hasarı riskleri olduğu akılda tutulmalı ve hasarın erken tanı ve tedavisi ile kalıcı böbrek hasarına gidiş hızı yavaşlatılmalıdır.Anahtar kelimeler: Tek taraflı renal agenezi, idrarda NGAL/Cr, idrarda IL-18/Cr, glomerüler hiperfiltrasyon.