Roach’s Type Ii Variant of Sturge - Weber Syndrome : A Case Report

Saleem Shaikh; Abdur Rahman Al-Atram; Sachdeva Harleen

doi:10.12816/0004773

Article Details

Roach’s Type Ii Variant of Sturge - Weber Syndrome : A Case Report

Authors:

Saleem Shaikh | Abdur Rahman Al-Atram | Sachdeva Harleen

Publisher:

Majmaah University

Main Topics:

Medicine

Journal:

Majmaah Journal of Health Sciences 2013 Vol.1 Issue 1, pp.71-76

Document Type:

Article

Publication Date:

4/2013

Document Language:

English

Document ID (Org No.):

47782

Frequency:

Bi-Annual

pISSN:

1658645X

DOI:

10.12816/0004773

Descriptors:

Abstract:

 Sturge- weber syndrome is a neurocutaneous disorder caused by persistence of transitory primordial arteriovenous connection of the foetal intracranial vasculature. It manifests with vascular malformations involving the brain, eye and skin with resulting neurological and orbital manifestations. Port wine stain, glaucoma and seizures are some of the commonly seen symptoms, depending on the presence of these features sturge weber syndrome has been classified by Roach into three types. We report a case of a 26 year old female with facial portwine stain and minimal neurologic manifestations, which according to Roach’s classification falls in type II category. This report also underlines the need for detailed laboratory and neurologic work up of all patients with facial portwine stain present along the distribution of trigeminal nerve, as the neurologic manifestations in sturge–weber syndrome may vary in severity from seizures and mental retardation to minimal radiographic changes. It also emphasizesthe need for identification of such rare variants of this syndrome.

 متلازمة ستیرج ویبر ھو اضطراب عصبي جلدي ناجم عن استمرار اتصال الشرایین والأوردة الأولیة المؤقتة داخل جمجمة الجنین، و یظھر في شكل تشوھات وعائیة في المخ والعین والجلد و یؤدي الي أعراض عصبیة وأعراض في محجر العین. من أعراضھ الشائعة تلون الجلد باللون الاحمر القاني, ارتفاع ضغط العین وتشنجات. حسب الاعراض تم تصنیف متلازمة ستیرج ویبر من قبل روتش إلى ثلاثة أنواع. سجلنا حالة لأنثى تبلغ من العمر 26 عاما تشكو من تلون بجلد الوجھ واعراض عصبیة بسیطة والتي تصنف حسب روتش في الفئة الثانیة. ھذا التقریر یؤكد أیضا الحاجة إلى مزید من التقصي السریري و المخبري لجمیع المرضى الذین یعانون من تلون الوجھ على طول مسار العصب الثلاثي التوائم ، وخصوصا ان الاعراض العصبیة في متلازمة ستیرج ویبر قد تختلف في شدتھا من التشنجات و التخلف العقلي الي التغیرات البسیطة في الفحص الشعاعي. التقریر یؤكد أیضا على الحاجة إلى تحدید المتغیرات النادرة لمثل ھذه المتلازمة.

Article Details

Roach’s Type Ii Variant of Sturge - Weber Syndrome : A Case Report

Authors:

Saleem Shaikh | Abdur Rahman Al-Atram | Sachdeva Harleen

Publisher:

Majmaah University

Main Topics:

Medicine

Journal:

Majmaah Journal of Health Sciences 2013 Vol.1 Issue 1, pp.71-76

Document Type:

Article

Publication Date:

4/2013

Document Language:

English

Document ID (Org No.):

47782

Frequency:

Bi-Annual

pISSN:

1658645X

DOI:

10.12816/0004773

Descriptors:

SKIN DISEASES

MALFORMATIONS

SIDE EFFECTS

CLINICAL EXAMINATIONS

SPASMS

RADIOGRAPHY

DIAGNOSIS

THERAPY

Issues

Article Details

Authors: Saleem Shaikh | Abdur Rahman Al-Atram | Sachdeva Harleen

Publisher: Majmaah University

Main Topics: Medicine

Journal: Majmaah Journal of Health Sciences 2013 Vol.1 Issue 1, pp.71-76

Document Type: Article

Publication Date: 4/2013

Document Language: English

Document ID (Org No.): 47782

Frequency: Bi-Annual

pISSN: 1658645X

DOI: 10.12816/0004773

Descriptors:

Issues

Authors:

Saleem Shaikh | Abdur Rahman Al-Atram | Sachdeva Harleen

Publisher:

Majmaah University

Main Topics:

Medicine

Journal:

Majmaah Journal of Health Sciences 2013 Vol.1 Issue 1, pp.71-76

Document Type:

Article

Publication Date:

4/2013

Document Language:

English

Document ID (Org No.):

47782

Frequency:

Bi-Annual

pISSN:

1658645X

DOI:

10.12816/0004773