Syndrome de CANDLE : à propos du cas d'un nourrisson

Chaymae Chaaybi; Mounia Lakhdar Idrissi; Fatimazohra Souilmi; Mustapha Hida

Article Details

Syndrome de CANDLE : à propos du cas d'un nourrisson

Authors:

Chaymae Chaaybi | Mounia Lakhdar Idrissi | Fatimazohra Souilmi | Mustapha Hida

Publisher:

Revue Marocaine des Maladies de l'Enfant

Journal:

Revue Marocaine des Maladies de l'Enfant Issue 53, pp.44-46

Document Type:

Article

Publication Date:

4/2023

Document Language:

French

Document ID (Org No.):

2001845185

pISSN:

2820-7106

Keywords:

Abstract:

 Le syndrome CANDLE est une maladie auto-inflammatoire, aussi appelée Syndrome dermatose neutrophile atypique chronique-lipodystrophie-fièvre. C’est une maladie due à des mutations du gène PSMB8 (6p21.3), de transmission autosomique récessive. Nous rapportons dans ce travail le cas d’un nourrisson âgé de 6 mois, de parents non consanguins, qui présentait depuis la naissance des épisodes fébriles récurrents, ayant été hospitalisé pour déshydratation aigue sévère sur diarrhée et vomissements. Il présentait à l’examen clinique une dysmorphie faciale, des œdèmes des membres inférieurs et des paupières avec fente de la masse musculaire, un retard de croissance staturopondéral sévère (-3DS) et un retard psychomoteur.Il a présenté au cours de son hospitalisation des éruptions papulo-nodulaires de disposition annulaire au niveau du tronc et du dos, de couleur pourpre, surmontées de télangiectasies et de squames fines.Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire. La biopsie des nodules cutanés objectivait une dermo-hypodermite riche en histiocytes et polynucléaires neutrophiles avec leucocytoclasie, avec à l’étude immunohistochimique un marquage CD45+, CD68+ et MPO+ de la majorité des cellules.Le patient a été mis sous corticothérapie 1mg/kg/j sous couverture antibiotique, l’évolution était défavorable vers un arrêt cardiorespiratoire quelques jours après.

Article Details

Syndrome de CANDLE : à propos du cas d'un nourrisson

Authors:

Chaymae Chaaybi | Mounia Lakhdar Idrissi | Fatimazohra Souilmi | Mustapha Hida

Publisher:

Revue Marocaine des Maladies de l'Enfant

Journal:

Revue Marocaine des Maladies de l'Enfant Issue 53, pp.44-46

Document Type:

Article

Publication Date:

4/2023

Document Language:

French

Document ID (Org No.):

2001845185

pISSN:

2820-7106

Syndrome de Candle

lipodystrophie

éruption cutanée

maladie auto-inflammatoire

Issues

Article Details

Syndrome de CANDLE : à propos du cas d'un nourrisson

Authors: Chaymae Chaaybi | Mounia Lakhdar Idrissi | Fatimazohra Souilmi | Mustapha Hida

Publisher: Revue Marocaine des Maladies de l'Enfant

Journal: Revue Marocaine des Maladies de l'Enfant Issue 53, pp.44-46

Document Type: Article

Publication Date: 4/2023

Document Language: French

Document ID (Org No.): 2001845185

pISSN: 2820-7106

Syndrome de Candle

lipodystrophie

éruption cutanée

maladie auto-inflammatoire

Issues

Authors:

Chaymae Chaaybi | Mounia Lakhdar Idrissi | Fatimazohra Souilmi | Mustapha Hida

Publisher:

Revue Marocaine des Maladies de l'Enfant

Journal:

Revue Marocaine des Maladies de l'Enfant Issue 53, pp.44-46

Document Type:

Article

Publication Date:

4/2023

Document Language:

French

Document ID (Org No.):

2001845185

pISSN:

2820-7106