Eculizumab Tedavisi Altında Tromboz Gelişen Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri Olgusu

Funda Tayfun KÜPESİZ; Gülen Tüysüz KİNTRUP; Osman Alphan KÜPESİZ

Article Details

Eculizumab Tedavisi Altında Tromboz Gelişen Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri Olgusu

Authors:

Funda Tayfun KÜPESİZ | Gülen Tüysüz KİNTRUP | Osman Alphan KÜPESİZ

Publisher:

Bursa Uludağ University

Journal:

Journal of Uludağ University Medical Faculty 2017 Vol.43 Issue 3, pp.133-135

Document Type:

Article

Publication Date:

8/2017

Document Language:

Turkish

Document ID (Org No.):

2000632176

Frequency:

Tri-annual

eISSN:

2645-9027

pISSN:

1300-414X

Abstract:

 

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare, chronic, progressive and life-threatening multisystem disease. Within the first five  years after diagnosis, mortality is 35%, but after ten years it reaches 50%. The underlying cause of progressive morbidity and mortality in  PNH is chronic hemolysis, which is responsible for 40-67% of accompanying thrombotic deaths. 40% of the cases experience clinically  detectable thrombotic events. In addition to anticoagulant therapy in the treatment of thrombosis, it is recommended to start ekulizumab if  not used. Development of thrombosis under the treatment of equlizumab is a rare complication. It is reported here that a PNH patient who  develops thrombosis under equlizumab therapy and progresses rapidly with stem cell transplantation (SCT) preparation with bone marrow  failure.

 

Paroksismal noktürnal hemoglobinüri (PNH) nadir görülen kronik, ilerleyici ve yaşamı tehdit eden multisistemik bir hastalıktır. Tanı konduktan  sonraki ilk beş yıl içerisinde mortalite %35 iken on yıldan sonra % 50ye ulaşmaktadır. PNHdaki progresif morbidite ve mortalitenin  altta yatan nedeni kronik hemoliz iken eşlik eden tromboz ölümlerin % 40-67sinden sorumlu olabilmektedir. Olguların % 40ı klinik olarak  saptanabilen trombotik olaylar yaşar. Tromboz tedavisinde antikoagülan uygulaması yanı sıra eğer kullanılmıyorsa ekulizumabın da başlanması  önerilmektedir. Ekulizumab tedavisi altında tromboz gelişmesi nadir bir komplikasyondur. Burada kemik iliği yetmezliği ile başvuran,  kök hücre nakli (KHN) hazırlık aşamasında ekulizumab tedavisi altında tromboz gelişen ve hızla ilerleyen bir PNH olgusu literatür  eşliğinde bildirilmektedir.

Article Details

Eculizumab Tedavisi Altında Tromboz Gelişen Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri Olgusu

Authors: Funda Tayfun KÜPESİZ | Gülen Tüysüz KİNTRUP | Osman Alphan KÜPESİZ

Publisher: Bursa Uludağ University

Journal: Journal of Uludağ University Medical Faculty 2017 Vol.43 Issue 3, pp.133-135

Document Type: Article

Publication Date: 8/2017

Document Language: Turkish

Document ID (Org No.): 2000632176

Frequency: Tri-annual

eISSN: 2645-9027

pISSN: 1300-414X

Issues

Authors:

Funda Tayfun KÜPESİZ | Gülen Tüysüz KİNTRUP | Osman Alphan KÜPESİZ

Publisher:

Bursa Uludağ University

Journal:

Journal of Uludağ University Medical Faculty 2017 Vol.43 Issue 3, pp.133-135

Document Type:

Article

Publication Date:

8/2017

Document Language:

Turkish

Document ID (Org No.):

2000632176

Frequency:

Tri-annual

eISSN:

2645-9027

pISSN:

1300-414X