Les exophtalmies révélatrices d’une hémopathie maligne chez l’enfant à propos de 3cas

Kerrouche Kheira; Boumedane Amaria; Bourouis Miloud

Article Details

Les exophtalmies révélatrices d’une hémopathie maligne chez l’enfant à propos de 3cas

Authors:

Kerrouche Kheira | Boumedane Amaria | Bourouis Miloud

Publisher:

Université Oran 1 Ahmed Ben bella

Journal:

Journal de la Faculté de Médecine Vol.5 Issue 2, pp.721-724

Document Type:

Article

Publication Date:

12/2021

Document Language:

French

Document ID (Org No.):

2001452565

pISSN:

2602-6511

Keywords:

Abstract:

 Introduction 
La localisation orbitaire primitive d’une hémopathie maligne chez l’enfant est inhabituelle.
Le but de ce travail est d’y penser devant toute exophtalmie tumorale rapidement évolutive apparemment isolée chez un enfant. 
Matériel et méthodes 
Nous rapportons les observations de trois patients pris en charge dans notre service pour exophtalmie uni ou bilatérale rapidement évolutive avec un hémogramme initial normal mais chez qui le myélogramme a posé le diagnostic de leucémie myéloïde aigue ou de plasmocytome. 
Les observations
Deux garçons âgés respectivement de 5ans et 7ans, sans antécédents, se sont présentés en urgence pour une exophtalmie bilatérale d’évolution rapide. 
L’examen initial chez les deux patients a révélé une exophtalmie d’allure tumorale bilatérale, sans répercussion sur la fonction visuelle ni sur l’examen du segment antérieur et du fond de l’œil. 
Le scanner orbito-cérébrale et l’IRM ont confirmé l’étiologie tumorale de l’exophtalmie.
L’examen pédiatrique ainsi que l’hémogramme et le bilan inflammatoire sont normaux. 
L’échographie abdominale et le scanner thoracique ont éliminé l’éventualité d’une métastase d’un neuroblastome.
 Devant l’aggravation rapide de l’exophtalmie et l’apparition des douleurs osseuses chez le 1er patient un myélogramme a été pratiqué et a révélé une leucémie aigue myéloblastique. Alors que chez le 2ème patient le myélogramme a été pratiqué à l’admission et a posé le diagnostic de leucémie myéloïde aigue.
 Les deux patients ont bénéficié d’une chimiothérapie adaptée avec une bonne réponse hématologique et une régression de l’exophtalmie.
3ème cas : 
Une petite fille de 6ans, hospitalisée pour exophtalmie de l’œil droit rapidement évolutive sans atteinte de l’acuité visuelle ni du fond d’œil.
Le scanner a objectivé un processus tumoral orbitaire envahissant le sinus maxillaire et la fosse nasale homolatérale. L’hémogramme est normal alors que le myélogramme a révélé la présence d’une infiltration plasmocytaire. Enfant est décédé deux semaines après le début de la chimiothérapie par infiltration meningoencephalique. 
Discussion et conclusion
L’atteinte orbitaire inaugurale dans les leucémies aigues est appelée le sarcome granulocytaire ou chlorome. Sa pathogénie est incertaine, s’agit il d’une tumeur orbitaire primitive avec envahissement médullaire secondaire ou d’une localisation orbitaire d’une prolifération myéloblastique et plasmocytaire. 
Le diagnostic doit être évoqué devant toute exophtalmie tumorale et le myélogramme doit faire partie du bilan, car un traitement précoce améliore le pronostic local et général. 
Mots clés : exophtalmie, leucémie, plasmocytome, chimiothérapie. 
Title of the article: Exophthalmos indicative of hematologic malignancy in children about 3cas
Introduction
The primary orbital location of a hematologic malignancy in children is unusual.
The aim of this work is to think about it in the face of any rapidly progressive tumor proptosis apparently isolated in a child.

Material and methods
We report the observations of three patients treated in our department for rapidly progressive unilateral or bilateral exophthalmos with a normal initial blood count but in whom the myelogram made the diagnosis of acute myeloid leukemia or plasmacytoma.
The observations
Two boys, aged 5 and 7, respectively, with no history, presented urgently with rapidly progressing bilateral proptosis.
Initial examination in both patients revealed bilateral tumor-like proptosis with no impact on visual function or examination of the anterior segment and fundus.
Orbito-cerebral CT scan and MRI confirmed the tumor etiology of exophthalmos.
The pediatric examination as well as the blood count and the inflammatory workup are normal.
Abdominal ultrasound and chest CT scan ruled out the possibility of neuroblastoma metastasis.
 Faced with the rapid worsening of the exophthalmos and the onset of bone pain in the 1st patient, a myelogram was performed and revealed acute myelogenous leukemia. While in the 2nd patient the myelogram was performed on admission and diagnosed with acute myeloid leukemia.
Both patients received appropriate chemotherapy with good haematological response and regression of exophthalmos.
3rd case:
A 6-year-old girl hospitalized for rapidly progressive right eye exophthalmos without visual acuity or fundus impairment.
The CT scan revealed an orbital tumor process invading the maxillary sinus and the ipsilateral nasal fossa. The blood count is normal although the myelogram showed the presence of plasma cell infiltration. Child died two weeks after starting chemotherapy by meningoencephalic infiltration.
Discussion and conclusion
The first orbital involvement in acute leukemia is called granulocytic sarcoma or chloroma. Its pathogenesis is uncertain, it is a primary orbital tumor with secondary medullary invasion or an orbital localization of myeloblastic and plasma cell proliferation.
The diagnosis must be evoked before any tumor proptosis and the myelogram must be part of the assessment, because early treatment improves the local and general prognosis.
Keywords: exophthalmos, leukemia, plasmacytoma, chemotherapy.

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Les exophtalmies révélatrices d’une hémopathie maligne chez l’enfant à propos de 3cas

Authors: Kerrouche Kheira | Boumedane Amaria | Bourouis Miloud

Publisher: Université Oran 1 Ahmed Ben bella

Journal: Journal de la Faculté de Médecine Vol.5 Issue 2, pp.721-724

Document Type: Article

Publication Date: 12/2021

Document Language: French

Document ID (Org No.): 2001452565

pISSN: 2602-6511

exophtalmie

leucémie

plasmocytome

chimiothérapie

Issues

Authors:

Kerrouche Kheira | Boumedane Amaria | Bourouis Miloud

Publisher:

Université Oran 1 Ahmed Ben bella

Journal:

Journal de la Faculté de Médecine Vol.5 Issue 2, pp.721-724

Document Type:

Article

Publication Date:

12/2021

Document Language:

French

Document ID (Org No.):

2001452565

pISSN:

2602-6511