EMBRİYONEL RABDOMYOSARKOM: ERİŞKİNDE NADİR BİR BAŞ-BOYUN TÜMÖRÜ

Hasan GÜÇ; Tarık SALMAN; Özden Yıldırım AKAN; Arif YÜKSEL; Zeynep Gülsüm GÜÇ

Article Details

EMBRİYONEL RABDOMYOSARKOM: ERİŞKİNDE NADİR BİR BAŞ-BOYUN TÜMÖRÜ

Authors:

Hasan GÜÇ | Tarık SALMAN | Özden Yıldırım AKAN | Arif YÜKSEL | Zeynep Gülsüm GÜÇ

Publisher:

İzmir Bozyaka Eğitim ve Araştırma Hastanesi

Journal:

Medical Journal of Izmir Hospital 2014 Vol.18 Issue 3, pp.71-75

Document Type:

Article

Publication Date:

8/2014

Document Language:

Turkish

Document ID (Org No.):

2000830135

Frequency:

Quarterly

eISSN:

2148-6190

pISSN:

1305-5151

Keywords:

Abstract:

 

Although rabdomyosarcoma is one of the commonest sarcoma in childhood and and compromise 50 % of soft tissue sarcomas in children it is rarely seen in adults, only 3 % of adult sarcomas are rabdomyosarcoma. While 5 year survival rates have been reported up to 88 % in children it is much more worse in adults. Because of rarity and aggressive course of disease an adult embriyonal rabdomyosarcoma case located in head and neck region is presented.

 

Rabdomyosarkom çocukluk çağı yumuşak doku sarkomlarının yaklaşık %50’sini oluşturan yaygın görülen bir maligniteyken erişkinlerde yumuşak doku sarkomları tüm malignitelerin %1’ni oluşturmaktadır. Rabdomyosarkom ise erişkinlerde %1’lik yumuşak doku sarkomlarının %3’ünü oluşturan oldukça nadir görülen bir tümördür. Çocukluk çağı rabdomyosarkomlarının 5 yıllık sağkalım yaklaşık %88 oranındayken erişkinlerde prognozu oldukça kötüdür. Nadir görülmesi ve agresif seyri nedeniyle baş-boyun lokalizasyonlu erişkin Embriyonal rabdomyosarkom olgusu sunulmaktadır. 55 yaşında erkek hasta sağ yüz yarısında şişlik yakınması ile Plastik Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Polikliniği’ne başvurdu. Yapılan fizik muayenesinde sağda superiorda zigomatik ark düzeyinden başlayıp inferiorda corpus mandibula; posteriorda tragusun 1cm önüne, anteriorda sağ nazolabial sulcusa kadar uzanan, yaklaşık 5x8 cm boyutlarında kitle saptandı. Hastanın çekilen maksilla-boyun-torakoabdominal BT’sinde sağ orbitadan başlayıp mandibula ve bukkal mesafeye uzanan kitlesel lezyon, mediastinal ve hiler lenf nodları varlığı raporlandı. Kitleden alınan insizyonel biopsi mikroskopi ve immunhistokimyasal özellikleri doğrultusunda Embriyonal Rabdomyosarkom ile uyumlu yorumlandı. Hastaya birinci sıra kemoterapi ve primer tümör alanına radyoterapi uygulandıktan sonra yapılan değerlendirme sonrası progresyon saptanması üzerine ikinci ve üçüncü sıra kemoterapiler uygulandı, izlemi halen sürmektedir. Erişkin dönemde oldukça nadir mezenkimal kökenli bir tümör olan Embriyonal Rabdomyosarkomun prognozu ve tedavi yanıtları çocukluk çağına göre oldukça kötü seyretmektedir.

Article Details

EMBRİYONEL RABDOMYOSARKOM: ERİŞKİNDE NADİR BİR BAŞ-BOYUN TÜMÖRÜ

Authors: Hasan GÜÇ | Tarık SALMAN | Özden Yıldırım AKAN | Arif YÜKSEL | Zeynep Gülsüm GÜÇ

Publisher: İzmir Bozyaka Eğitim ve Araştırma Hastanesi

Journal: Medical Journal of Izmir Hospital 2014 Vol.18 Issue 3, pp.71-75

Document Type: Article

Publication Date: 8/2014

Document Language: Turkish

Document ID (Org No.): 2000830135

Frequency: Quarterly

eISSN: 2148-6190

pISSN: 1305-5151

Rabdomyosarkom

baş-boyun

Issues

Authors:

Hasan GÜÇ | Tarık SALMAN | Özden Yıldırım AKAN | Arif YÜKSEL | Zeynep Gülsüm GÜÇ

Publisher:

İzmir Bozyaka Eğitim ve Araştırma Hastanesi

Journal:

Medical Journal of Izmir Hospital 2014 Vol.18 Issue 3, pp.71-75

Document Type:

Article

Publication Date:

8/2014

Document Language:

Turkish

Document ID (Org No.):

2000830135

Frequency:

Quarterly

eISSN:

2148-6190

pISSN:

1305-5151