Sağ Akciğer Agenezisi; İzole ve Eşlik Eden  Anomalilerle Birlikte

Yakup CANITEZ; Şükrü ÇEKİÇ; Arif GÜRPINAR; Nihat SAPAN

Article Details

Sağ Akciğer Agenezisi; İzole ve Eşlik Eden Anomalilerle Birlikte

Authors:

Yakup CANITEZ | Şükrü ÇEKİÇ | Arif GÜRPINAR | Nihat SAPAN

Publisher:

Bursa Uludağ University

Journal:

The Journal of Current Pediatrics 2013 Vol.11 Issue 3, pp.134-137

Document Type:

Article

Publication Date:

11/2013

Document Language:

Turkish

Document ID (Org No.):

2000804980

Frequency:

Tri-annual

eISSN:

1308-6308

pISSN:

1304-9054

Keywords:

Abstract:

 

Right lung agenesis is a rare anomaly that can be isolated or accompanied by system anomalies   such as cardiac, skeletal or urinary systems. Case 1, a four-month-old girl, was brought because of   respiratory distress. Patient had polydactyly, syndactyly of right thumb, right mandibular hypoplasia   and low-set dysmorphic ears. Lung x-ray and thorax computerized tomography  CT  were consistent   with right pulmonary agenesis and butterfly vertebra was evident in the 7th thoracic level. Thoracic CT   angiography revealed narrowing of the left main bronchus and esophagus due to compression of aorta,   left pulmonary artery and right atrium. In bronchoscopy, narrowing due to compression at the carina   level was seen and right main bronchus was not seen. In abdominal ultrasonography, right kidney   placement anomaly  pelvic ectopia  was present and renal scintigraphy revealed fusion in both kidneys.   With these findings, it was found that right pulmonary agenesis was accompanied by ipsilateral radial   ray anomaly, renal anomaly, vertebral anomaly and hemifacial microsomia. Case 2, a fifteen-year-old   male patient, was diagnosed as pulmonary agenesis via chest x-ray, pulmonary CT and bronchoscopy   after a wheezing episode when he was 2 months old. Patient had no complaint except for exhaustion   that is aggravated by exercise during last year. In physical examination, he had a mild scoliosis toward   right, respiratory sounds were diminished on right hemithorax and heart sounds were heard on right   side. Chest x-ray and thoracic CT were consistent with right lung agenesis. No abnormality was found   in echocardiography and abdominal ultrasonography was normal. Accompanied cardiovascular   anomalies, distortions of intrathoracic structures and recurrent infections are main factors that affect   mortality and morbidity. Here, two cases with right lung agenesis, isolated and accompanied by multiple   anomalies, were presented.  Journal of Current Pediatrics 2013; 11: 134-7.

 

Sağ akciğer agenezisi; izole veya kalp, iskelet ve üriner sistem gibi sistemlere ait anomalilerle birlikte   görülebilen nadir bir anomalidir. Olgu 1, Dört aylık bir kız çocuğu olup solunum sıkıntısı nedeniyle   getirilmişti. Hastada sağ el başparmakta sindaktili ve polidaktili, sağda mandibuler hipoplazisi ile   dismorfik düşük kulak vardı. Akciğer grafisi ve toraks bilgisayarlı tomografisi  BT  sağ pulmoner agenezi   ile uyumluydu ve 7. torakal seviyede kelebek vertebra vardı. Toraks BT anjiografide; aort, sol pulmoner   arter ve sağ atriyum basılarına bağlı sol ana bronşta ve özofagusda daralma saptandı. Bronkoskopide   karina düzeyinde basıya bağlı darlık görüldü ve sağ ana bronş izlenmedi. Batın ultrasonografisinde sağ   böbrek yerleşim anomalisi  pelvik ektopi  ve renal sintigrafide iki böbrek arasında füzyonla uyumlu   görünüm vardı. Bu bulgularla hastada, sağ pulmoner ageneziye; ipsilateral radyal ray anomalisi,   renal anomali, vertebral anomali ve hemifasyal mikrozominin eşlik ettiği tespit edildi. Olgu 2, On beş   yaşında erkek çocuk olup, 2 aylıkken hışıltı atağı sonrası akciğer grafisi, toraks BT ve bronkoskopi   ile pulmoner agenezi tanısı almıştı. Hastanın son bir yılda belirginleşen egzersizle çabuk yorulma   dışında şikayeti yoktu. Fizik muayenesinde; açıklığı sağa bakan hafif skolyozu vardı, sağ hemitoraksta   solunum sesleri azalmıştı, kalp sesleri sağda duyuluyordu. Akciğer grafisi ve toraks BT sağ akciğer   agenezisi ile uyumluydu. Ekokardiyografide anomali yoktu, batın ultrasonografisi normaldi. Unilateral   akciğer agenezilerinde; eşlik eden kardiyovasküler anomaliler, toraks içi yapılardaki distorsiyonlar ve   tekrarlayan enfeksiyonlar, morbidite ve mortaliteyi etkileyen başlıca faktörlerdir. Burada izole ve multipl   anomalilerle birlikte iki sağ akciğer agenezili olgu sunulmuştur.  Güncel Pediatri 2013; 11: 134-7.

Article Details

Sağ Akciğer Agenezisi; İzole ve Eşlik Eden Anomalilerle Birlikte

Authors:

Yakup CANITEZ | Şükrü ÇEKİÇ | Arif GÜRPINAR | Nihat SAPAN

Publisher:

Bursa Uludağ University

Journal:

The Journal of Current Pediatrics 2013 Vol.11 Issue 3, pp.134-137

Document Type:

Article

Publication Date:

11/2013

Document Language:

Turkish

Document ID (Org No.):

2000804980

Frequency:

Tri-annual

eISSN:

1308-6308

pISSN:

1304-9054

Çocuk

konjenital anomali

akciğer agenezisi

Issues

Article Details

Sağ Akciğer Agenezisi; İzole ve Eşlik Eden Anomalilerle Birlikte

Authors: Yakup CANITEZ | Şükrü ÇEKİÇ | Arif GÜRPINAR | Nihat SAPAN

Publisher: Bursa Uludağ University

Journal: The Journal of Current Pediatrics 2013 Vol.11 Issue 3, pp.134-137

Document Type: Article

Publication Date: 11/2013

Document Language: Turkish

Document ID (Org No.): 2000804980

Frequency: Tri-annual

eISSN: 1308-6308

pISSN: 1304-9054

Çocuk

konjenital anomali

akciğer agenezisi

Issues

Authors:

Yakup CANITEZ | Şükrü ÇEKİÇ | Arif GÜRPINAR | Nihat SAPAN

Publisher:

Bursa Uludağ University

Journal:

The Journal of Current Pediatrics 2013 Vol.11 Issue 3, pp.134-137

Document Type:

Article

Publication Date:

11/2013

Document Language:

Turkish

Document ID (Org No.):

2000804980

Frequency:

Tri-annual

eISSN:

1308-6308

pISSN:

1304-9054