Resesif Distrofik Tip Epidermolizis Büllozada Ağız Dışı ve İçi Klinik Bulgular: Vaka Raporu

Süleyman Emre Meşeli; Ömer Birkan Ağralı; Filiz NAMDAR PEKİNER; Leyla KURU

Article Details

Resesif Distrofik Tip Epidermolizis Büllozada Ağız Dışı ve İçi Klinik Bulgular: Vaka Raporu

Authors:

Süleyman Emre Meşeli | Ömer Birkan Ağralı | Filiz NAMDAR PEKİNER | Leyla KURU

Publisher:

Marmara University

Journal:

Clinical and Experimental Health Sciences 2016 Vol.6 Issue 3, pp.147-149

Document Type:

Article

Publication Date:

10/2016

Document Language:

Turkish

Document ID (Org No.):

2000907269

Frequency:

Monthly

eISSN:

2459-1459

Keywords:

Abstract:

 

Epidermolysis bullosa (EB) is a heterogeneous group of inherited blistering mucocutaneous disorders that have a specific defect in the attachment mechanisms of the epithelial cells, either to each other or to the underlying connective tissue. Recessive dystrophic type EB (Hallopeau–Siemens syndrome) represents repeated episodes of cutaneous breakdown, which heal with scarring, resulting in the fusion of the fingers into a mitten-like deformity. The vesicle/bulla can be intraorally observed and the depth of the buccal vestibule may decrease because of scarring. In this case report, the intra-/extraoral findings of a 25-year-old male patient, who was diagnosed with recessive dystrophic type EB immediately after birth, are presented. Extraoral examination revealed mitten-like hands and feet because of scar tissue formations on the hands and feet. Similarly, during intraoral examination, scar tissue formations were observed that had caused denuded mouth opening and limited tongue functions. In addition, periodontal problems and dental caries were observed because of limited plaque control. This case report emphasizes the importance of knowledge regarding patients with EB and presents some intraoral findings.

 

Epidermolizis bülloza (EB), epitel hücrelerinin kendi arasında veya altındaki bağ dokusuyla tutunmasını sağlayan mekanizmalardaki bozukluk sonucu meydana gelen, klinik olarak vezikül/bül oluşumuyla karakterize, kalıtımsal mukokutanöz hastalık grubudur. Resesif distrofik tip EB (Hallopeau-Siemens sendromu), kutanöz dokuda tekrar eden doku yıkım süreçleri ve skar dokusuyla iyileşmeye bağlı olarak parmaklarda birleşme, eldiven tipi parmaklar, tokmak el/ayak bulgularının gözlenebildiği bir EB alt grubudur. EB hastalarında ağız içinde de görülebilen vezikül/bül oluşumları, bukkal vestibül alan darlığı, ağız açıklığında kısıtlanma, ağız içinde skar dokularının oluşmasına sebep olabilir. Bu vaka raporunda, doğumundan hemen sonra resesif tip EB tanısı konan 25 yaşındaki hastanın ağız içi ve ağız dışı klinik bulguları sunulmuştur. Yapılan ağız dışı muayene sonucunda el ve ayaklarda skar dokusu oluşumlarına bağlı tokmak el ve ayak görüntüleri izlendi. Benzer şekilde, ağız içinde meydana gelen skar dokularının ağız açıklığında ve dil fonksiyonunda sınırlama meydana getirdiği gözlendi. Sınırlı plak kontrolüne bağlı olarak periodontal problemler ve diş çürükleri saptandı. Bu vaka raporu, EB hastalarının ağız içi bulguları hakkında bilgi sahibi olunmasının önemini vurgulamaktadır.

Article Details

Resesif Distrofik Tip Epidermolizis Büllozada Ağız Dışı ve İçi Klinik Bulgular: Vaka Raporu

Authors:

Süleyman Emre Meşeli | Ömer Birkan Ağralı | Filiz NAMDAR PEKİNER | Leyla KURU

Publisher:

Marmara University

Journal:

Clinical and Experimental Health Sciences 2016 Vol.6 Issue 3, pp.147-149

Document Type:

Article

Publication Date:

10/2016

Document Language:

Turkish

Document ID (Org No.):

2000907269

Frequency:

Monthly

eISSN:

2459-1459

Ağız içi bulgular

Hallopeau-Siemens hastalığı

distrofik tip epidermolizis bülloza

vaka raporu

Issues

Article Details

Resesif Distrofik Tip Epidermolizis Büllozada Ağız Dışı ve İçi Klinik Bulgular: Vaka Raporu

Authors: Süleyman Emre Meşeli | Ömer Birkan Ağralı | Filiz NAMDAR PEKİNER | Leyla KURU

Publisher: Marmara University

Journal: Clinical and Experimental Health Sciences 2016 Vol.6 Issue 3, pp.147-149

Document Type: Article

Publication Date: 10/2016

Document Language: Turkish

Document ID (Org No.): 2000907269

Frequency: Monthly

eISSN: 2459-1459

Ağız içi bulgular

Hallopeau-Siemens hastalığı

distrofik tip epidermolizis bülloza

vaka raporu

Issues

Authors:

Süleyman Emre Meşeli | Ömer Birkan Ağralı | Filiz NAMDAR PEKİNER | Leyla KURU

Publisher:

Marmara University

Journal:

Clinical and Experimental Health Sciences 2016 Vol.6 Issue 3, pp.147-149

Document Type:

Article

Publication Date:

10/2016

Document Language:

Turkish

Document ID (Org No.):

2000907269

Frequency:

Monthly

eISSN:

2459-1459