MEDİASTİNAL KİTLE NEDENİYLE SOLUNUM YETMEZLİĞİ GELİŞEN NÖROFİBROMATOZİS TİP 1 OLGUSU

Emel TELLİOĞLU; Özlem ŞENGÖREN; Günseli BALCI; Rıfat ÖZACAR

Article Details

MEDİASTİNAL KİTLE NEDENİYLE SOLUNUM YETMEZLİĞİ GELİŞEN NÖROFİBROMATOZİS TİP 1 OLGUSU

Authors:

Emel TELLİOĞLU | Özlem ŞENGÖREN | Günseli BALCI | Rıfat ÖZACAR

Publisher:

İzmir Göğüs Hastalıkları Hastanesi

Journal:

İzmir Göğüs Hastanesi Dergisi 2010 Vol.24 Issue 2, pp.135-140

Document Type:

Article

Publication Date:

9/2010

Document Language:

Turkish

Document ID (Org No.):

2000830712

Frequency:

Tri-annual

pISSN:

1300-4115

Keywords:

Abstract:

 

Neurofibromatosis is the most common one  among neurocutaneous syndromes; its incidence  is 1/2000-1/3000. A congenitally mental retarded  25-years-old female patient was hospitalized due  to a mediastinal mass lesion in chest radiogram  and hypoxia in her arterial blood gasses. Paliative  radiotherapy was performed due to serious dyspnea.  Biopsies taken from the multiple nodulopapullar  skin lesions on her thoracic wall and from her  mediastinal mass lesion were compatible with  "neurofibroma". She was diagnosed to have the  benign disease neurofibromatosis type 1 (Von  Recklinghausen disease) and this was confirmed  clinically and histologically. The patient with  respiratory insufficiency due to pressure of  mediastinal mass is presented with information  from literature.

 

Nörofibromatozis, nörokuta nöz sendromlar içinde  en sık görüleni olup 1/2000- 1/3000 doğumda  bir sıklıkta ortaya çıkar. Doğuştan mental retarde  olan 25 yaşında kadın hasta, akciğer radyogram  ında mediastinal kitle lezyonu ve arteriyel kan  gazında hipoksi saptanması üzerine hastaneye  yatırıldı. İleri derecede dispne yakınması nedeniyle  palyatif toraks radyoterapisi uygulandı. Hastanın  toraks duvarındaki multipl nodülopapüller cilt  lezyonlarından ve mediastinal kitle lezyonundan  biyopsi yapıldı. Her iki biyopsi sonucu "nörofibrom"la  uyumlu bulundu. Olgumuzda klinik ve histolojik  olarak benign bir hastalık olan nörofibromatozis  tip 1'e (Von Recklinghausen hastalığı) bağlı  mediastinal kitle bulundu. Benign yapıda olmasına  karşın mediastinal kitlenin yaptığı basıya bağlı  solunum yetmezliği gelişen hasta, nörofibromatozis  konusundaki literatür bilgileri eşliğinde sunuldu.

Article Details

MEDİASTİNAL KİTLE NEDENİYLE SOLUNUM YETMEZLİĞİ GELİŞEN NÖROFİBROMATOZİS TİP 1 OLGUSU

Authors:

Emel TELLİOĞLU | Özlem ŞENGÖREN | Günseli BALCI | Rıfat ÖZACAR

Publisher:

İzmir Göğüs Hastalıkları Hastanesi

Journal:

İzmir Göğüs Hastanesi Dergisi 2010 Vol.24 Issue 2, pp.135-140

Document Type:

Article

Publication Date:

9/2010

Document Language:

Turkish

Document ID (Org No.):

2000830712

Frequency:

Tri-annual

pISSN:

1300-4115

Mediastinal kitle

nörofibromatozis tip 1

Von Recklinghausen hastalığı

Issues

Article Details

MEDİASTİNAL KİTLE NEDENİYLE SOLUNUM YETMEZLİĞİ GELİŞEN NÖROFİBROMATOZİS TİP 1 OLGUSU

Authors: Emel TELLİOĞLU | Özlem ŞENGÖREN | Günseli BALCI | Rıfat ÖZACAR

Publisher: İzmir Göğüs Hastalıkları Hastanesi

Journal: İzmir Göğüs Hastanesi Dergisi 2010 Vol.24 Issue 2, pp.135-140

Document Type: Article

Publication Date: 9/2010

Document Language: Turkish

Document ID (Org No.): 2000830712

Frequency: Tri-annual

pISSN: 1300-4115

Mediastinal kitle

nörofibromatozis tip 1

Von Recklinghausen hastalığı

Issues

Authors:

Emel TELLİOĞLU | Özlem ŞENGÖREN | Günseli BALCI | Rıfat ÖZACAR

Publisher:

İzmir Göğüs Hastalıkları Hastanesi

Journal:

İzmir Göğüs Hastanesi Dergisi 2010 Vol.24 Issue 2, pp.135-140

Document Type:

Article

Publication Date:

9/2010

Document Language:

Turkish

Document ID (Org No.):

2000830712

Frequency:

Tri-annual

pISSN:

1300-4115