Konvülziyon ve karpopedal spazm ile acil servise başvuran tip 1 otoimmün poliglandüler sendrom ve heliotropik raş birlikteliği

Müferret ERGÜVÜN; Ümit AKYÜZ; Şirin GÜVEN; Fuat LALOĞLU; Olcay BİLGİÇ

Article Details

Konvülziyon ve karpopedal spazm ile acil servise başvuran tip 1 otoimmün poliglandüler sendrom ve heliotropik raş birlikteliği

Authors:

Müferret ERGÜVÜN | Ümit AKYÜZ | Şirin GÜVEN | Fuat LALOĞLU | Olcay BİLGİÇ

Publisher:

Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları EAH

Journal:

Medical Bulletin of Zeynep Kamil 2008 Vol.39 Issue 4, pp.203-205

Document Type:

Article

Publication Date:

4/2008

Document Language:

Turkish

Document ID (Org No.):

2000759244

Frequency:

Monthly

eISSN:

2148-4864

pISSN:

1300-7971

Keywords:

Abstract:

 

Autoimmune polyglandular syndrome is a group of disorders in which multiple endocrine glands secrete insufficient or excess amounts of hormones. Signs and symptoms depend on which glands are affected. Three types: type I, type II, also known as Schmidt syndrome and type III have been described. The 3 major components of PGA-I are chronic mucocutaneous candidiasis, hypoparathyroidism, and autoimmune adrenal insufficiency. We present the case of a 15 year-old girl admitted to our emergency service with convulsion and carpopedal spasm. Physical examination except heliotropic rash was normal. Laboratory findings were: hypocalcemia-5.8 mg/dl, hyperphosphatemia-11.9 mg/dl, low serum PTH level-5.57 pg/ml(N: 15-65 pg/ml), low 25(OH)D3-10,3 ng/ml (Normal: 19-57,6 ng/ml), antithyroglobulin antibodies 75IU/ml(N:.

 

Adolesan dönemde hipokalsemik konvülziyon ile başuran hastalarda nadir olmakla beraber Otoimmün poliglandüler sendrom ( OPS) görülebilir. Otoimmün poliglandüler sendrom, birden fazla endokrin organın disfonksiyonu ile seyreden bir sendromdur. Üç tip OPS tanımlanmıştır. Olgu: konvülziyon ve karpopedal spazm ile başvuran 15 yaşındaki kız çocuğunda hipokalsemi nedeni ile yapılan ileri tetkikler sonucunda Tip 1 OPS tanısı konuldu. Hastada bir-iki yıldır tekrarlayan mukokütanöz kandidiazis enfeksiyon öyküsü mevcuttu. Fizik muayenesi heliotropik raş dışında normal idi.Hastanın kan kalsiyum: 5.8 mg/dl, fosfor: 11.9 mg/dl,ALP: 350 UI/L, PTH: 5.57pg/ml(N: 15-65pg/ml), 25(OH)D3:10,3 ng/ml (Normal: 19-57,6 ng/ml, antitir o globulin antikorları: 75 IU/ml (N: < 70 IU/ml) değerlerde bulundu. îlk 3 gün parenteral kalsiyum tedavisi ile hastanın konvülziyonları kontrol altına alındı. Tedaviye oral kalsiyum ve kalsitriol (aktif D3) ile devam edildi. Sonuç. Adolesan çocuklarda gelişen hipokalsemik konvülziyonlarda OPS nadir de olsa düşünülmelidir. Septom vermeyen otoantikor birlikteliyle seyreden endokrin tutulumlar araştırılmalıdır. Zaman içinde otoimmün hastalıkların gelişmesi nedeni ile düzenli ve dikkatli bir izlem gerekmektedir.

Article Details

Konvülziyon ve karpopedal spazm ile acil servise başvuran tip 1 otoimmün poliglandüler sendrom ve heliotropik raş birlikteliği

Authors:

Müferret ERGÜVÜN | Ümit AKYÜZ | Şirin GÜVEN | Fuat LALOĞLU | Olcay BİLGİÇ

Publisher:

Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları EAH

Journal:

Medical Bulletin of Zeynep Kamil 2008 Vol.39 Issue 4, pp.203-205

Document Type:

Article

Publication Date:

4/2008

Document Language:

Turkish

Document ID (Org No.):

2000759244

Frequency:

Monthly

eISSN:

2148-4864

pISSN:

1300-7971

Nöbetler

Poliendokrinopatiler

otoimmün

Ergen

Kadın

Spazm

Hipokalsemi

Issues

Article Details

Authors: Müferret ERGÜVÜN | Ümit AKYÜZ | Şirin GÜVEN | Fuat LALOĞLU | Olcay BİLGİÇ

Publisher: Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları EAH

Journal: Medical Bulletin of Zeynep Kamil 2008 Vol.39 Issue 4, pp.203-205

Document Type: Article

Publication Date: 4/2008

Document Language: Turkish

Document ID (Org No.): 2000759244

Frequency: Monthly

eISSN: 2148-4864

pISSN: 1300-7971

Issues

Authors:

Müferret ERGÜVÜN | Ümit AKYÜZ | Şirin GÜVEN | Fuat LALOĞLU | Olcay BİLGİÇ

Publisher:

Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları EAH

Journal:

Medical Bulletin of Zeynep Kamil 2008 Vol.39 Issue 4, pp.203-205

Document Type:

Article

Publication Date:

4/2008

Document Language:

Turkish

Document ID (Org No.):

2000759244

Frequency:

Monthly

eISSN:

2148-4864

pISSN:

1300-7971